La malédiction d’Ondine, nouvelles hypothèses.
Dr. STRUL Salomon, Neuropsychiatre
3 juin 2021
La malédiction d’Ondine est une affection neurosomatique très rare dont le nom a été emprunté à la mythologie grecque. ONDINE était une nymphe dont le mari était infidèle. Elle lui a lancé une malédiction qui consistait à ne pas pouvoir s’endormir sous peine de mourir !
Il s’agit donc d’un syndrome ou le patient arrête de respirer et meurt s’il s’endort. Il respire normalement tant qu’il est éveillé.
On évoquait anciennement la physiopathologie de cette affection qui restait hypothétique néanmoins de la façon suivante :
L’organisme humain posséderait dans le bulbe rachidien deux centres respiratoires, un qui était automatique et veillait à la respiration courante et un autre qui était volontaire et pouvait être modulé par la pensée.
Dans le syndrome d’Ondine, le centre automatique serait atrophique ou inexistant et le tout reposait sur le centre volontaire.
Nous avons pu examiner un enfant en bas âge, 18 mois, avec un développement moteur normal. Le syndrome avait été détecté directement après la naissance à cause des cyanoses présentées dès l’endormissement. On a donc instauré un appareillage respiratoire et des alarmes pour prévenir la famille de l’apparition des apnées.
La respiration de l’enfant éveillé ne posait absolument aucun problème et surtout, l’enfant ne donnait à aucun moment l’impression de devoir penser à respirer. Donc la respiration automatique ne posait apparemment pas de problème.
La clé du problème nous a été suggérée par la discussion avec la mère de l’enfant qui nous expliquait que hormis les soucis qu’elle a avec son enfant, elle avait aussi des soucis avec son mari qui, âgé de 35 ans, présentait de longue date des apnées du sommeil pour lesquelles il était appareillé avec un CPAP.
Nous avons donc émis l’hypothèse que dans la malédiction d’Ondine, les centres respiratoires étaient parfaitement normaux. C’était en réalité un trouble du sommeil profond qui occasionne des apnées mortelles pour un enfant non-appareillé. Par ailleurs, il n’y aurait qu’un seul centre respiratoire, automatique qui reçoit des afférences pyramidales, donc qui peut être commandé par la volonté.
Nous avons connaissance d’un traitement médicamenteux qui réduit ou supprime carrément les apnées du sommeil : il s’agit des médicaments antidépresseurs tricycliques qui sont déjà utilisés pour l’énurésie nocturne chez l’enfant et l’adulte.
Les antidépresseurs tricycliques sont en général prescrit au delà de l’âge de 3 ans. On commence par 10mg d’Anafranil ou de Tofranil.
Le mécanisme démontré pour ces médicaments consiste à remplacer les phases de sommeil profond par des micro-éveils pendant lesquels il n’y a aucun relâchement musculaire ni d’apnée possible.
Malgré le traitement, il est conseillé de garder les alarmes vu les possibilités de malabsorption (diarrhées) ou d’oublis dans la prise du médicament.
En absence de données à long terme, ce traitement est perpétuel.